呼吸臨床

【特集】特発性間質性肺炎の診療の現状と将来展望

企画：小倉高志


　最近，特発性間質性肺炎(IIPs)は次の点で注目されています。①IIPsの中でも頻度の高く，難治性といわれている特発性肺線維症（IPF）に対する２つの抗線維化薬（ピルフェニドン，ニンテダティブ）が出現して，IIPsならIPFか，それ以外のnon-IPFかの鑑別がすることが治療選択や予後に大きく影響を与えるようになりました。②無症状で潜在性な間質性肺炎患者が増加している可能性が示唆されています。すなわち，いくつもの成人病のコホート，肺癌やCOPDのCT検診でInterstitial Lung Abnormalities(ILA)を８〜10％に認めて，その一部はIPFに進展する可能性あるという報告がされています。呼吸器内科医すべてが，IIPsの診断，治療にかかわる機会が多くなることが予想されます。今回，IIPs診療の第一線で治療にあたっている専門家にIIPsの最近の診断と治療について解説していただきます。

特発性肺線維症の予後因子と重症度分類

千葉弘文*，錦織博貴*，高橋弘毅*

*札幌医科大学医学部呼吸器・アレルギー内科学講座（〒060-8556 札幌市中央区南1条西16丁目）


Prognostic factors and severity classification of idiopathic pulmonary fibrosis

Hirofumi Chiba*, Hirotaka Nishikiori*, Hiroki Takahashi*

*Department of Respiratory Medicine and Allergology, Sapporo Medical University, Sapporo


Keywords：特発性肺線維症，予後規定因子，重症度分類，GAPモデル，人種差/idiopathic pulmonary fibrosis，prognostic factors，severity classification，GAP model，racial difference


呼吸臨床 2018年2巻5号　論文No.e00041
Jpn Open J Respir Med 2018 Vol.2 No.5  Article No.e00041

DOI: 10.24557/kokyurinsho.2.e00041


掲載日：2018年5月18日


©️Hirofumi Chiba, et al. 本論文の複製権，翻訳権，上映権，譲渡権，貸与権，公衆送信権（送信可能化権を含む）は弊社に帰属し，それらの利用ならびに許諾等の管理は弊社が行います。





要旨

　特発性肺線維症（IPF）は，臨床経過の個人差が大きく，診療方針決定にあたり個々の予後を正しく予測することが重要となる。日本の重症度分類は，公的扶助対象者選定の目的で作成されており，予後予測に関するエビデンスに乏しい。米国で開発されたGAPモデルは，IPFの予後を予測し重症度分類のグローバルスタンダードとなりつつあるが，IPFの病態には人種差があり，日本人にそのまま適応できないことが示されている。今後，日本人に適した重症度分類の開発が求められている。


文献

  1. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.
  2. Natsuizaka M, et al. Epidemiologic survey of Japanese Patients with idiopathic pulmonary fibrosis and investigation of ethnic differences. Am J Respir Crit Care Med. 2014; 190: 773-9.
  3. Ley B, et al. Molecular biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2014; 307: 681-91.
  4. Kondoh Y, et al. Disease severity staging system for idiopathic pulmonary fibrosis in Japan. Respirology. 2017; 22: 1609-14.
  5. Ley B, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med. 2012; 156: 684-91.
  6. Fernández Pérez ER, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010; 137: 129-37.
  7. Gribbin J, et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax. 2006; 61: 980-5.
  8. Jeon K, et al. Prognostic factors and causes of death in Korean patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2006; 100: 451-7.
  9. Kondoh Y, et al. Acute exacerbation in idiopathic pulmonary fibrosis. Analysis of clinical and pathologic findings in three cases. Chest. 1993; 103: 1808-12.
  10. Kondoh S, et al. Validation of the Japanese disease severity classification and the GAP model in Japanese patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Investig. 2016; 54: 327-33.
  11. Kim ES, et al. Validation of the GAP score in Korean patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2015; 147: 430-7.
  12. 高橋弘毅, ほか. IPF新重症度分類策定に基づく治療戦略部会. 難治性疾患実用化研究事業びまん性肺疾患に対するエビデンスを構築する新規戦略的研究 平成28年度研究報告書. p73-77. 13.

続きを見る

ログイン

新規登録

会員登録





※ご登録の前に個人情報保護方針をご一読ください。

登録

パスワードを忘れた方


送信